뇌혈관이 서서히 막히는 병, 모야모야병이란? 모야모야병의 증상과 원인 치료방법

 

최근 몇 년 사이에 연예인이나 유명 인사들이 모야모야병을 앓았다는 소식이 알려지며 대중의 관심이 높아졌다. ‘모야모야’라는 이름이 다소 귀엽게 들릴 수 있지만, 이 병은 치료하지 않으면 생명에 위협을 줄 수 있는 심각한 뇌혈관 질환이다. 아래에서는 모야모야병에 대해 원인, 증상, 진단 및 치료 방법까지 자세히 알아본다.

 

1.모야모야병이란?

 

모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌에 혈액을 공급하는 주요 혈관 중 하나인 내경동맥(Internal Carotid Artery)이 서서히 좁아지거나 막히는 질환이다. 그로 인해 뇌는 정상적인 혈류를 유지하기 위해 주변의 작은 혈관들을 발달시키는데, 이 혈관들이 모여 있는 모습이 일본어로 ‘뿌연 연기’를 뜻하는 ‘모야모야(もやもや)’처럼 보인다 해서 이런 이름이 붙었다.

이 병은 천천히 진행되며 양측성으로 나타나는 것이 특징이다. 즉, 한쪽에서 시작되어 시간이 지나면서 반대쪽도 영향을 받는 경우가 많다.

2. 모야모야병 원인

 

모야모야병의 정확한 원인은 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았다. 하지만 다음과 같은 요인들이 관련되어 있다고 알려져 있다.

유전적 요인

가족 중 모야모야병을 앓은 사람이 있는 경우 발병 위험이 증가한다. 특히 일본, 한국, 중국 등 동아시아 지역에서 유전적 연관성이 높게 나타난다.

기저 질환과의 연관성

다운증후군, 신경섬유종증 1형, 후천성면역결핍증(AIDS) 등과 관련되어 나타나기도 한다.

이러한 경우를 모야모야증후군(Moyamoya syndrome)이라고 하며, 원인 불명의 모야모야병과 구분된다.

면역 및 염증 반응

자가면역 반응 또는 염증으로 인해 혈관벽에 이상이 생기면서 점차적으로 좁아지는 것으로 추정되기도 한다.

 

3. 모야모야병 주요 증상

 

모야모야병은 연령대에 따라 증상이 다르게 나타나는 경향이 있다.

어린이의 경우

 

일시적인 마비, 말이 느려지거나 말을 못하는 증상(일과성 허혈 발작, TIA)

운동 중 또는 과호흡 후 증상이 나타나는 경우가 많다.

두통, 어지럼증, 시야장애

성인의 경우

뇌출혈이 주요 증상으로 나타나는 경우가 많다.

갑작스러운 두통, 구토, 반신마비, 언어장애 등

심하면 혼수상태에 빠지거나 생명이 위태로울 수 있다.

이외에도 집중력 저하, 기억력 감퇴, 성격 변화, 발작(간질) 등이 동반되기도 한다.

 

4. 모야모야병 진단 방법

 

모야모야병은 영상검사를 통해 확진하게 되며, 다음과 같은 방법이 사용된다.

MRI(자기공명영상), MRA(자기공명혈관조영술)

뇌의 혈관 구조와 혈류 흐름을 확인하는 데 사용된다.

‘모야모야’라는 이름의 유래가 된 연기 모양의 혈관망이 확인된다.

뇌혈관조영술(DSA)

정확한 혈관 상태를 보기 위한 검사로, 진단의 ‘골드 스탠다드’로 여겨진다.

SPECT(단일광자방출단층촬영)

뇌의 혈류량을 정량적으로 측정할 수 있다. 수술 전후의 평가에 활용된다.

 

뇌혈관이 서서히 막히는 병, 모야모야병이란? 모야모야병의 증상과 원인 치료방법

5.모야모야병 치료 방법

 

모야모야병은 진행성 질환이기 때문에 증상이 가볍더라도 치료가 필요하다. 치료 방법은 크게 약물치료와 수술적 치료로 나뉜다.

1. 약물치료

**항혈소판제(예: 아스피린)**를 사용해 혈전 생성을 예방하고 뇌혈류를 돕는다.

단, 약물만으로는 병의 진행을 막을 수 없기 때문에 근본적인 치료는 아님.

2. 수술적 치료

수술은 뇌로 가는 혈류를 늘리기 위한 '재관류술'이 주된 방법이다.

직접 혈관 문합술(Direct bypass)

두피의 동맥(측두동맥)을 뇌혈관에 직접 연결하여 혈류를 늘리는 방법.

간접 혈관 문합술(Indirect bypass)

뇌 표면에 혈관이 풍부한 조직을 붙여서 혈류가 서서히 생성되도록 유도.

혼합형 수술

위 두 가지 방법을 병합해 시너지 효과를 노리는 방식.

수술 후에는 대개 증상이 호전되고 재발 위험도 감소하지만, 일부 환자는 수술 후 경련, 혈류 과잉에 따른 부작용이 나타날 수 있어 정밀한 관찰이 필요하다.

6.모야모야병 경과 및 예후

 

모야모야병은 치료하지 않으면 점차 혈관이 막히며 뇌출혈이나 뇌경색이 반복될 수 있다.
하지만 조기에 진단하고 적절한 치료(특히 수술)를 받는다면, 생활의 질과 생존율을 크게 높일 수 있다.

어린이의 경우 수술 후 뇌 발달과 학습 능력에 긍정적인 영향을 주며, 성인의 경우에도 재출혈률을 현저히 낮출 수 있다.

 

모야모야병은 희귀 질환이지만, 진단 기술의 발달로 조기 발견이 가능해지고 있으며, 치료 예후도 점점 나아지고 있는 추세다. 가족 중 유사 질환 이력이 있거나 위에서 설명한 증상이 반복된다면 가급적 빨리 신경과 전문의의 진료를 받는 것이 좋다.

한 번의 진단과 치료로 끝나는 병은 아니지만, 정기적인 검사와 관리만 잘 이루어진다면 충분히 일상적인 삶을 영위할 수 있는 질환이다.